疾病概述色素性荨麻疹（urtica pigmentosa）是一种肥大细胞病，有圆形或椭圆形色素斑或色素性结节，搔抓摩擦后变红发胀，常在幼年时期开始发生。1969年Nettie ship首先描述本病的皮肤表现，称为留有褐色斑的慢性荨麻疹、Unna指出本病与肥大细胞间的关系，Ellis第1个报告本病除皮肤外，其他脏器如肝、脾、骨髓、淋巴结等均可有肥大细胞的浸润。通常为良性过程，在儿童皮疹可自行消退。在成年皮疹很少消失，少数患者有系统侵犯时，可呈慢性进行性的病程，也有极少数病例向恶性转归，但大部分属于良性。 病因病理【病因学】 病因不明，皮损内有较多的肥大细胞，因而此病被认为是一种肥大细胞的肿瘤。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞，因而被列为网状内皮组织肉芽瘤类疾病之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关，种痘、注射破伤风抗毒不经，发生水痘或麻疹，甚至于精神遭受刺激，可促使这种先天异常性疾病出现。皮肤的色素沉着是由于黑色素增生，而斑块及结节是由于肥大细胞大量聚集所致，用路易士三联反应显示，摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放组织胺等物质，从而影响毛细血管壁的舒张及通透性，于是局部出现风团皮疹。由于本病在某些人种中多见，可见家族发病者，并有父母中1人与1～2个小孩均患本病，因此认为是隐性遗传。 【病理改变】 所有各型均有特征性的肥大细胞聚集成群发生于真皮浅部的胶原纤维之间，也可出现于血管、毛囊及汗腺周围以及组织间隙内。肥大细胞的颗粒为粘多糖组成用Giemsa和甲苯胺蓝呈异染性，颗粒若丧失则肥大细胞即不易辨认。[美食中国] 在色素斑的皮损中，真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润，主要分布在血管周围，肥大细胞呈梭形核，类似成纤维细胞，伴有有核的嗜酸性胞质。可见少数嗜酸细胞，其上方表皮基层中黑素增加。结节损害的皮损中，整个真皮有大量密集的肿瘤样肥大细胞浸润，常见到明显颗粒。 弥漫性皮损中可见到肥大细胞呈带状浸润，系统性损害中在系统的组织中可见到肥大细胞的浸润。 临床表现常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也有生下即有的。对患儿的生长和发育无影响，但儿童有肝脾肿大，腹水等内脏损害。初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失。终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现水疱，当搔抓后出现风团，这就是本病特点。损害往往分批出现，大小不定，一般为豌豆到蚕豆大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻微发痒，淋巴结肿大。少数人的皮疹在成人时期出现，可长久存在不消失。因此有的学者将其分以下几型： 1.良性 （1）皮肤型 弥漫性皮肤肥大细胞增生症。 （2）系统型 皮肤、骨、肝、脾、胃肠道损害。 （3）内脏型 脾、骨和胃肠损害。 2.恶性 白血病性 诊断和鉴别【诊断】 典型病例不难诊断，色素沉着性皮损的风团形成（Parier征）有诊断价值。 【鉴别诊断】 色素沉着性斑疹应与痣鉴别，丘疹、结节损害应与幼年黄色肉芽肿及黄色瘤相鉴别。此外应和药疹、炎症后色沉、黑变病鉴别。本病损害局部抓擦等刺激后可引起风团反应，组织病理中如见到肥大细胞的浸润即可确诊。 治疗除了成人型外，病人一般在青年时期自然痊愈。色甘酸二钠口服20mg，4次/日，该药有稳定肥大细胞膜的作用。氟灭酸0.2g口服3次/日，有抗SRS-A的作用，抗组织胺药及皮质类固醇激素可使痒感暂时减轻，利血平能使病情减轻，控制风疹块及痒感。 |
